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b型地中海貧血基因是什麼

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b型地中海貧血基因是什麼

地中海貧血是一遺傳性溶血性疾病,患病的主要原因是因爲體內有遺傳的缺陷基因所導致的血紅蛋白出現異常性疾病,這種缺陷基因就是地中海貧血基因,而地中海貧血基因根據不同的障礙合成肽鏈,會分爲a和b地貧,那麼b型地中海貧血基因是什麼?

b地中海貧血的發生主要是由於b鏈的合成其中一部分或者全部受到抑制導致出現的一組血紅蛋白病,而b地貧由於b型基因缺陷的不同,其臨牀表現也會有所不同,醫學上根據病情發展的輕重會分爲輕型、中間型以及重型三種類型。

b型輕型地中海貧血,主要症狀是輕度貧血情況,這種情況在嬰兒期會更明顯,如輕度黃疸和脾大的症狀,中間型b型地中海貧血,發病年齡相對晚一些,常於4至5歲間,抵抗力弱易感染,會有輕度或中度肝脾腫大及中度貧血的症狀。

b型重型地中海貧血,主要是慢性溶血的貧血症狀,對患兒身體危害極大,對於中間型或重型地貧患者,基本治療措施就是通過輸血聯合除鐵治療,輸血量需要根據病情來定,有條件的應爭取早行根治手術,輕型患者多不需要治療,只是要注意休息和營養,預防感染髮生即可。

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