新生兒苯丙酮尿症怎麼預防，是很多家長必須要了解的知識。一些新生兒疾病很大原因都是來自於家長本身，如果在疾病發生前能及早預防，能有效避免疾病的發生。
第一、避免近親結婚。如果已經生育過一個苯丙酮尿症患兒，若再次生育應做產前診斷，更要避免近親結婚。對有本病家族史的孕婦應採用產前診斷技術對其胎兒是否患有苯丙酮尿症進行產前診斷。
第二、新生兒疾病篩查很重要。爲防止患兒智力低下等嚴重後果的發生，應在孩子出生72小時並喂足6次奶後，進行新生兒疾病篩查。
第三、苯丙酮尿症治療的關鍵在於早發現。由於苯丙氨酸是人體的必需氨基酸，治療苯丙酮尿症的最佳方法就是低苯丙氨酸飲食療法，使苯丙氨酸的攝入量既能保證患兒生長和代謝的最低需要量，又預防腦損傷的發生。
