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如何提高地中海貧血的治癒率

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地中海貧血是一種罕見的疾病,臨牀治療方法多,該病如何提高治癒率?

如何提高地中海貧血的治癒率

輕度貧困無需特殊治療。中間型和重型地貧應採用以下方法治療。

一、藥物治療:

1.一般治療注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素e。

2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。

紅細胞輸注 少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。重β地貧早期應給予中、高輸血,使患兒生長髮育接近正常,防止骨病變。其方法是反覆輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達到120~150g/L,然後每2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但是,本法容易引起鐵血黃素沉着症,應同時給予鐵鰲合劑治療。

3.鐵鰲合劑 常用去鐵胺( deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10~20 單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每週5~7天,長期應用。或者加入紅細胞懸液緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量爲200rng/日。

二、手術治療:

1.脾切除 脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可減弱免疫功能,5~6歲後實施,嚴格把握適應證。

2.造血幹細胞移植異基因造血幹細胞移植是目前能根治重β地貧的方法。如果有與HLA相匹配的造血幹細胞供應商,應該作爲治療重型β地貧的優先方法。

三、其他特殊療法:

基因活化治療

應用化學藥物可以增加γ基因的表現,或者減少α基因的表現,改善β貧困狀態,臨牀使用的藥物有基脲、5氮雜胞苷(5~AZC)、糖苷、馬利蘭、異煙胺等,現在正在探索中。

中醫療法:

(1)脾腎陽虛證:治療方法:補腎健脾。方劑:十四味建中湯加減。黃芪20g、黨蔘10g、白朮10g、當歸10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g、白芍10g、附子10g、補骨脂10g、肉蓯蓉10g。偏陰虛者加何首烏10g、女貞子10g、玄蔘10g偏陽虛者加附件10g、仙靈脾10g黃疸未清者加線陳10g,澤瀉10g。有血瘀者加赤芍10g、川雄10g、桃仁10g、紅花10g。方解:本方基本上由十全大補湯基礎和補腎藥補骨脂、肉蓯蓉等構成,四君子湯補中益氣、健脾和胃、四物湯活血補血、補骨脂、肉蓯蓉等補腎補陽溫脾。

(2)肝腎陰虛證:治療方法:滋養肝腎,補充血液。方劑:左回丸的味道。熟地15g、山藥15g、山萸肉10g、菟絲子15g、枸杞子15g、何首烏15g、牛膝10g、鹿角膠10g、龜板膠10g、元參10g、女貞子12g、旱蓮草10g、山藥10g、丹皮10g,有黃疸者加茵陳、澤瀉、梔子;腹中積塊加三棱、莪術。方解:本方爲滋補腎陰基本方左歸丸味。

(3)溼熱盛證:治法:以清利溼熱爲主,佐以益氣養血。方劑:血府逐瘀湯和艾蒿湯加減。茵陳20g、茯苓10g、莪術10g、白朮10g、澤瀉10g、赤芍10g、當歸10g、夏枯草10g、桂枝10g、甘草10g、桃仁10g、紅花10g、香附10g、鰻魚10g。氣血兩虛者加黨蔘15g、黃芪30g、當歸10g、白芍10g。方解:方中二苓、澤瀉、白朮健脾利水,桂枝內通陽氣,氣化宣傳,排尿順暢的線陳、梔子、夏枯草苦寒瀉熱,可以從下面解決溼熱的邪惡。

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