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如何治癒地中海貧血

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地中海貧血西醫治療:

如何治癒地中海貧血

輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。

一、藥物治療:

1、一般治療 注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素e。

2、輸血和鐵治療這種方法至今仍是重要的治療方法之一。

紅細胞輸注少量輸注法只適用於中型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。重β地貧早期應給予中、高輸血,使患兒生長髮育接近正常,防止骨病變。其方法是:先反覆輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉着症,故應同時給予鐵鰲合劑治療。

3、鐵鰲合劑 常用去鐵胺( deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常規則輸注紅細胞,1年或10~20分鐘後進行鐵負荷評價,如果有鐵超負荷(例如2000μg/L),則開始使用鐵鰲合劑。去鐵胺每天25~50mg/kg,每晚連續1次皮下注射12小時,或者加入人等滲透葡萄糖液靜滴8~12小時,每週5~7天,長期應用。或者加入紅細胞懸液緩慢輸注。去鐵胺的副作用不大,偶爾會發生過敏反應,長期使角偶爾發生白內障和長骨發育障礙,劑量過大會導致視力和聽覺減退。維生素c和鰲合劑的聯合應用可以加強鐵胺從尿中排出鐵的作用,劑量爲200rng/天。

二、手術治療:

1、脾切除術脾切除術對血紅白H、中間型β貧困療效好,對重β貧困效果差。脾切除可減弱免疫功能,5~6歲後實施,嚴格把握適應證。

2、造血幹細胞移植異基因造血幹細胞移植是目前能根治重β地貧的方法。如果有與HLA相匹配的造血幹細胞供應商,應該作爲治療重型β地貧的優先方法。

三、其他特殊療法:

基因活化治療 應用化學藥物可增加 γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用於臨牀的藥物有經基脲、5 -氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中。

地中海貧血中醫治療:

1、肝腎陰虛

【症狀】:紅,耳鳴眩暈,腰膝痠軟,流汗,咽乾,爪枯,皮膚甲錯,鼻血,皮膚瘀傷,舌紅苔少,脈細數。

【方藥】:方用左歸丸味道。藥用熟地、山藥、山萸肉、菟絲子、枸杞子、何首烏、牛膝、鹿角膠、龜板膠、玄蔘、女貞子、旱蓮草、白茅根、五味子。

【加減】 :有黃疸者,加茵陳、澤瀉、梔子;腹中積塊,加鱉甲、三棱、莪術。

2、脾腎陽虛

【症狀】 :面色萎黃或白光白,食少納呆,腹脹或便溏腹瀉,腰痠腿軟,怕冷,乏力懶言,或有腹內結塊,舌質淡,苔薄白,脈細弱。

【方藥】:方用十四味建中湯加減。藥用人蔘、白朮、茯苓、甘草、黃芪、當歸、白芍、熟地、製片、炮姜、戟天、補骨脂、陳皮。

【加減】:有黃疸者,有線陳、澤瀉的腹內結塊,威脅飽滿者,加入雞血藤、鰻魚、三棱、莪術。

3、溼熱血瘀

【症狀】。身體變黃,臉色暗淡,威脅結塊,腹脹,肌膚淤青,鼻出血,出血,舌出淤青,苔白或黃,脈細數或結代。

【方藥】 :方用茵陳蒿湯合血府逐瘀湯加減。藥用線陳、梔子、黃柏、柴胡、枳殼、當歸、赤芍、川鯉、桃仁、紅花、香附、莪術、鰻魚甲。

【加減】:血氣兩虛加黨蔘、黃芪、阿膠便祕加大黃色。

結合中西醫療法,可以提高該病治癒的可能性。患者不能放棄治療,必須用正確的方法治療。

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