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地中海貧血怎麼治療

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地中海貧血怎麼治療

輕型的地中海貧血無需特殊治療,中間型和重型地貧可採取輸血和去鐵治療,在平時的生活中注意休息和營養 積極預防感染,適當補充葉酸和維生素E。但是,這種疾病最好就是預防。

一、一般治療

1、如果是輕型的地貧只要注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E就可以了。

2、輸血和去鐵治療

這種方法在目前仍是重要治療方法之一。

3、紅細胞輸注

少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長髮育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反覆輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2-4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90-105g/L以上。但這種方法容易導致含鐵血黃素沉着症,故應同時給予鐵鰲合劑治療。

4、鐵鰲合劑

常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或10-20單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每週5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量爲200rng/日。

二、手術治療

1、脾切除

脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5-6歲以後施行並嚴格掌握適應證。

2、造血幹細胞移植

基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血幹細胞供者,應作爲治療重型β地貧的首選方法。

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