首頁 > 疾病指南 > 生活疾病 > 兒童血友病的發病機制是什麼?

兒童血友病的發病機制是什麼?

來源:親子百科網    閱讀: 1.51W 次
字號:

用手機掃描二維碼 在手機上繼續觀看

手機查看

也有很多孩子容易生病。這是我們必須更加積極地注意。血友病的出現人們還需要發現。瞭解這些後,必須積極理解其原因。兒童血友病的病因發病機制是什麼?下面咱們一起解答吧。

兒童血友病的發病機制是什麼?

1、發病原因:血友病甲、乙均爲X連鎖隱性遺傳,女性傳遞,男性發病。血友病丙是常染色體的顯性或不完全的隱性遺傳,男女都可以發病或傳遞。約1/3患者沒有家族史,這可能是由於隔代遺傳和基因突變。由於子基因大,長186kb,常見的突變方式是點突變、基因缺失、插入異常片段內含子22倒置,由於子基因缺陷引起的血友病,重病兒中約50%的發病與內含子22倒置有關。

2、發病機制:f、f基因位於x染色體長臂末端,血友病甲和血友病乙是x染色體連鎖的遺傳病。根據血友病的遺傳規則,

(1)男性患者和普通女性出生的男孩是普通人,出生的女孩是攜帶者。

(2)女性攜帶者與正常男性出生的男孩50%的概率爲血友病患者,出生的女孩50%的概率爲攜帶者。

(3)女性攜帶者和男性患者出生的男孩50%的概率是血友病患者,出生的女孩攜帶者和血友病患者各佔50%,這種婚姻狀況很少見。

(4)男性血友病患者和女性血友病患者出生的男孩和女孩患血友病,這種婚姻狀況至今尚未發現。肝臟合成,半衰期爲40~48h,4℃穩定,本病兒童可在替代治療時輸入庫存血漿補充因子。

溫暖提示:以上是兒童疾病發病機制的介紹。因爲相信人們有自己的發現,所以也要注意積極治療原因。

婦科疾病
男科疾病
孕期疾病
兒童疾病
生活疾病
男人健康
女性健康
用藥指南