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侏儒症的西醫治療

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侏儒症的西醫治療

A.治療侏儒症的西藥


1.生長激素--生長激素的應用年齡越小越好。DNA重組生長激素(hGH)用量每因爲0.7U/kg,一週劑量分爲每日注射效果較好。用藥2周,停藥2周,數月後減量,維持1~2年,或5~6年,或更長。也可採用hGH 0.12U/kg皮下注射,每日一次,維持一年。療程中必須供給豐富的蛋白質。

初用階段生長率常明顯加速,身高、體重迅速增長,但骨骺及性徵變化不顯着。經治療後50%可達正常身高。

2.雄性激素--在用hGH治療時,不宜同時或過早應用雄性激素,以免骨骼早期融合。對GH療效欠佳者,可採用合成類固醇激素,如苯丙酸諾龍。但必須掌握使骨齡明顯小於年齡爲宜,一般骨齡落後5年以上,診斷明確者於8~12歲開始應用爲好;診斷可疑者14足歲後開始用藥,劑量爲1~1.5mg/kg,肌肉注射,每2週一次,半年爲一療程。休息3~6個月可重複治療,但需複查骨齡,若骨齡與年齡相差不足3年者暫不用此藥。

3.絨毛膜促性腺激素(HCG)--一般認爲從接近性發育年齡時開始應用較好,劑量爲500~1000U,皮下注射,每週2次,半年爲一療程;或1000U隔日一次,肌肉注射,2周後改爲500U,每週2次,3~4月爲一療程,可取得一定療效,對性腺及第二性徵的發育有刺激作用。

4.甲狀腺製劑--患侏儒症兼有甲狀腺功能低下者使用最宜,或應用苯丙酸諾龍的同時加小劑量甲狀腺片20~40mg/日聯合治療。一般不應常規應用,否則會降低hGH的作用。

B.手術或放射治療

侏儒症若是由顱內腫瘤引起,則應手術治療。可採用經顱或經蝶竇手術,加術後放療;腫瘤<1cm者可考慮直線加速器放射治療或伽瑪力治療。

侏儒症會遺傳嗎

因爲侏儒症的病因中,先天因素佔取的比例大,所以,侏儒症遺傳性是很大的。

儘管任何一對夫妻都有可能生下一個侏儒的孩子,但侏儒夫妻有80%的機會會有和他們一樣症狀的後代。同時,伴隨着侏儒症,有些人還患有心臟和呼吸系統疾病,這會顯着地縮短他們的壽命。還有的人有異常或太小的內臟器官,這會使長期的生存變得困難。

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