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什麼是地中海貧血症

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什麼是地中海貧血症

懷孕過程中,孕婦進行的產檢項目有很多,其中一項就是地中海貧血病篩查,什麼是地中海貧血症,地中海貧血症的症狀有哪些,不少人對此還是不太瞭解,爲了讓各位準媽媽對地中海貧血症有更多的認識,下面小編給大傢俱體介紹一下。

什麼是地中海貧血症

地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血。由於珠蛋白基因缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或者不能合成,導致血紅蛋白的組成成分改變的常染色體不完全顯性遺傳病。地中海貧血症分爲α型、β型、δβ型和δ型4種,其中以α和β地中海貧血較爲常見。

地中海貧血症狀

1、α地中海貧血

(1)輕型,患者無症狀。紅細胞形態有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性; HbA2和HbF含量正常或稍低。

(2)中間型,又稱血紅蛋白H病。此型臨牀表現差異較大,出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以後逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽;年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合併呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血,甚至發生溶血危象。

(3)重型,胎兒水腫綜合徵。胎兒常於30~40周時流產、死胎或娩出後半小時內死亡,胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。

2、β地中海貧血

(1)輕型,患者無症狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經過良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族調查時被發現。

(2)中間型,多於幼童期出現症狀,其臨牀表現介於輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疽可有可無,骨骼改變較輕。

(3)重型,患兒出生時無症狀,一般在3~12個月開始發病,呈慢性進行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發育不良,常有輕度黃疽,症狀隨年齡增長而日益明顯。本病如不及時治療,多於5歲前死亡。

以上就是有關地中海貧血症的內容介紹,相信大家對地中海貧血症已經有了更多的認識,地中海貧血症對胎兒的危害非常大,患有此病一般是無法治癒的,因此做好備孕前檢查和第一產檢都是非常重要的,這樣才能更好的減少地貧兒童出生。

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