主肺動脈窗是指主動脈和肺動脈之間存在連接，是一種罕見的先天性心臟病，該疾病的發生率非常小，由於胚胎期間，主動脈和肺動脈分離過程不完整，並留下較大的圓形或橢圓形缺損，如果發生在兒童身上，孩子也患有嚴重的肺動脈高壓。
心臟病相比很多人都聽說過，主肺動脈窗也是其中的一種，只是並不常見的心臟病類型，引起發病概率低，所以人們並不瞭解該疾病的特徵以及發病原因，那麼什麼是主肺動脈窗？
正常的主動脈是血管，肺動脈是血管，它們之間沒有連接。但是如果有一個窗口，則兩者相當於形成交通，這就是我們所說的主肺動脈窗。這種疾病通常導致血液從主動脈流向肺動脈，如果發生在兒童身上，孩子也患有嚴重的肺動脈高壓。病理學和生理學的理解，等同於在主動脈和肺動脈之間存在動脈導管。
主肺動脈窗也稱爲主肺動脈間隔缺損，是一種罕見的先天性心臟病。是指升主動脈和肺動脈之間的直接聯繫，兩組半月瓣發育正常的心臟畸形。該疾病的發生佔先天性心臟病的0.1%至0.2%。由於胚胎期間，主動脈和肺動脈分離過程不完整，並留下較大的圓形或橢圓形缺損，不到10%的患者缺損非常小。
主肺窗是半月瓣，升主動脈和肺動脈之間流量異常，是一種罕見的先天性血管畸形。在先天性心臟病中，原發性肺窗的發生率不到1%。該疾病可以單獨發生，也可以與其他心血管畸形並存，例如動脈導管未閉，室間隔缺損。
主肺動脈窗的臨牀表現主要取決於左右流的大小，肺動脈高壓的程度以及是否存在其他心臟畸形。當缺陷較小時，從左到右的流量很小，症狀不明顯或無症狀。當缺損較大時，從左到右的分流較大，並早期導致充血性心力衰竭，肺動脈高壓和肺血管阻塞性病變。
大多數患者在生命的早期就會出現心力衰竭的症狀，例如嬰兒餵養困難，發育遲緩，呼吸急促和反覆呼吸道感染。嚴重的肺動脈高壓可出現發燒和右心衰竭的症狀。營養不良，發育不良，脈搏水脈衝，由於舒張壓顯着下降引起的脈搏壓的跡象。進行心臟檢查時，可表現爲心臟肥大，左胸前部擡高，心臟擴大，根尖向左下方移動，左邊緣的第三個肋間間隙有時可爲收縮期和收縮期震顫，且常聽到IV級收縮期雜音，約15%的患者可能患有舒張期雜音，形成連續性雜音。
