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Rh血型遺傳不合及對策

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Rh血型遺傳不合及對策

Rh血型抗原是受第1對染色體上3對緊密連鎖的等位基因決定的。共有6種抗原,即C與c;D與d;E與e。其中D抗原最早被發現且抗原性最強,故凡具D抗原時稱爲Rh陽性。迄今尚未定出抗d,故難以證實d抗原的存在,現僅以d表示D的缺乏。DD和dD均是Rh陽性,dd則表示Rh陰性。Rh陰性的頻率在種族中有差別:在白種人羣中約佔15%,美國黑人中佔5%。我國漢族人羣中則低於0.5%,而我國有些少數民族如烏孜別克族、塔塔爾族等,Rh陰性占人羣比例5%以上。Rh血型系統有6種抗原,即C、c、D、d、E、e,其中d抗原目前尚無抗血清,故能測出的只有5種。6種抗原中以D抗原最強,致病率也最高,佔Rh因子中的80%以上,故臨牀上常以抗D血清來定Rh血型。

Rh血型遺傳不合的對策跟ABO血型遺傳不合的對策基本上是一致,主要如下:


1、妊娠期處理預防死胎爲血型不合防治中的關鍵,有以下措施:

(1)以往分娩史、輸血史:凡上一胎有病理性黃疸、貧血、或明確診斷爲Rh溶血病者,或爲水腫胎兒、死胎者,均應警惕本胎有發生血型不合溶血病的可能。

(2)實驗室檢查:先檢查孕婦血型,若爲Rh陰性或O型,應檢查丈夫血型。若夫婦血型不合則測孕婦抗體,此在Rh溶血病尤爲重要。第1次測定一般可在妊娠第16周進行,作爲抗體基礎水平。然後於28~30周做第2次測定,以後隔2~4周重複1次以監測抗體上升速度。

(3)預防性治療:夫婦血型不合時,應對孕婦加強監護,設法提高胎兒抵抗力及孕婦免疫力。

①中藥治療:用茵陳蒿湯(茵陳30g,制大黃6g,黃芩15g,甘草3g)結合辨證加減,自抗體效價升高時起,每天1劑煎服,直至分娩。此方劑有抑制抗A、抗B和抗D抗體的作用。

②綜合治療:爲提高胎兒抵抗力,於孕早、中、晚期各進行10天的綜合治療。包括25%葡萄糖液40ml及維生素C 500mg每天靜注1次,維生素E 100mg,1次/d,氧吸入1次/d,每次20min。預產期前2周開始口服苯巴比妥10~30mg 3次/d,以加強胎兒肝細胞葡萄糖醛酸酶與膽紅素結合的能力,減少新生兒膽紅素腦病的發生。

(4)胎兒宮內監護:定期B超檢查,觀察胎兒發育情況及有無水腫。如疑爲溶血病或水腫胎兒,更須密切行B超檢查,並在B超監護下行羊膜腔穿刺,進行診斷與治療。

(5)胎兒宮內輸血:宮內輸血可以挽救一部分嚴重溶血且胎齡過小的胎兒,藉以延長胎齡,直至胎肺成熟,再進行終止妊娠。

①胎兒腹腔內輸血:在孕22~34周間,取與胎兒同型且無抗體的血液50~100ml,在B超引導下,用長針刺入胎兒腹腔內注入。酌情1~4周進行1次。

②臍靜脈輸血:在B超引導下,行臍靜脈穿刺,不僅可取血液檢查胎兒血型,且可通過臍靜脈直接注入血液。

(6)血漿置換術:Rh血型不合孕婦,在孕中期(24~26孕周),胎兒水腫未出現前,可進行血漿置換術。300ml血漿可降低一個比數的滴定度。此法比直接胎兒宮內輸血,或新生兒換血安全,但需血量較多。

(7)終止妊娠的指徵:妊娠越近預產期,抗體產生越多,對胎嬰兒的危害也越大。原則爲既防止死胎、又防止因過早終止妊娠而致早產兒死亡。根據過去分娩史、抗體效價滴定度、胎兒胎盤功能,以及參照羊水中膽紅素含量(正常值爲0.513~1.026μmol/L,如增加至3.42μmol/L,則提示胎兒有嚴重溶血)及L/S比值等加以綜合考慮,以選擇恰當的終止妊娠日期及方法。

ABO血型不合者,病情較輕時,一般不需提前終止妊娠。如抗體效價達1∶512,提示溶血較嚴重,如胎兒已成熟可考慮提前終止妊娠。妊娠足月或近足月,預測胎兒已成熟,應適時引產,脫離母體的不良環境。

2、分娩期處理孕婦於預產期前2周提前入院。一般以自然分娩爲原則,Rh血型不合需提前終止妊娠者可做剖宮產。臨產後縮短第二產程。分娩後立即斷臍以減少抗體進入新生兒體內。保留臍帶6cm,以1∶1000呋喃西林紗布包裹,外套消毒塑料袋,以備插管換血用。胎盤端臍靜脈採血,做血型、血常規、血細胞比容、網織紅細胞、有核紅細胞計數;另取不凝血5ml做直接Coomb試驗、抗體釋放試驗、遊離抗體試驗。Rh血型不合者,於產後72h內給產婦肌注抗D人血丙種球蛋白300μg,以防下一胎髮生胎嬰兒溶血病。

3、新生兒處理 多數患兒可不經特殊治療而自愈。黃疸明顯者,根據血膽紅素情況予以:①藍光療法每天12h,分2次照射;②口服苯巴比妥5~8mg/(kg•d);血膽紅素高者給予25%人血白蛋白靜脈注射1g/(kg•d),使與遊離膽紅素結合,以減少膽紅素腦病的發生;③25%葡萄糖靜脈注射;④貧血嚴重者及時輸血。



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