多數脊髓空洞症患者合併小腦扁桃體下疝、黃韌帶交界不清晰。在這種情況下，下疝的小腦扁桃體充滿後顱窩和枕大池，造成顱腔內與脊髓蛛網膜下腔內腦脊液壓力分離，從而使腦脊液循環和吸收的障礙，最終形成脊髓空洞。除此之外，慢性脊髓蛛網膜炎、脊髓內腫瘤、脊髓梗死、脊髓外傷和黃韌帶鈣化等，也可以引起脊髓空洞。
脊髓空洞症是一種主要對脊髓產生危害的慢性不斷髮展的疾病，患者發病的部位多數是在頸部脊髓，疾病的出現會帶來一些感覺異常的症狀、運動神經方面的症狀和營養發生障礙等，肌肉會出現萎縮和癱瘓，會給患者的身體健康帶來了很多不利的影響。那麼，脊髓空洞症病因是什麼？
脊髓神經管出現先天性的閉鎖不完全
本病常常伴隨出現脊柱裂開，頸肋，脊柱發生側彎，環枕部發生畸形等一些其他先天性的機體異常。脊髓血液循環發生異常：脊髓血液循環發生了異常，造成了脊髓缺少血運，出現了壞死，發生了軟化，最終形成了空洞。
其他因素
比如脊髓腫瘤發生囊性改變，發生了損傷性脊髓病，出現了放射性脊髓病，脊髓發生梗死軟化，脊髓內發生出血，出現了壞死性脊髓炎等情況，導致了脊髓空洞症的發生。
後天性病因多由脊髓腫瘤，蛛網膜炎及外傷等因素引起，外傷可使脊髓中心部壞死，造成滲出液及破壞產物的積聚，使滲透壓升高，液體瀦留，由於髓內壓力升高，可破壞周圍組織，使空洞逐漸擴大，動物實驗中發現，在切斷的脊髓斷端附近出現一些微小囊腫，由此可推測這些囊腫的破裂，匯合可能是空洞形成的原因，對於蛛網膜炎後的脊髓空洞症，主要由於缺血及靜脈栓塞造成，脊髓腫瘤引起的脊髓空洞症主要與腫瘤細胞分泌蛋白性液體有關。
脊髓空洞症發病機制複雜，枕大孔區畸形或梗阻是導致空洞形成的重要因素之一，由於每個人的病因，體質及機體代償能力的不同，空洞的形成和發展也各不相同，所以應根據臨牀特點及病期的不同，進行不同病因探討及綜合分析。
