根據臨牀上的表現來診斷，首先出現風團樣皮疹，便可確診。診斷不困難，但引起蕁麻疹的原因較複雜，確定引起蕁麻疹的原因常很困難，因此，必須通過詳細採取病史，詳細體格檢查，以及有關的實驗室檢查，儘可能的明確蕁麻疹的原因。遺傳性血管性水腫的診斷則可根據病史，陽性家族遺傳史和血清學檢查等，當有以下臨牀表現應當懷疑有否本病的可能：
1)反覆發作的侷限性水腫。
2)有自限性，一般1～3天可自行緩解消退。
3)反覆發作的喉水腫或不明原因的腹痛。
4)伴有情緒，月經，尤其是外傷等誘因。
5)不癢且不伴發蕁麻疹。
6)用抗組胺劑和腎上腺皮質激素治療效果不佳。
7)有陽性家族史，家族中有近半數成員發病。
8)血清脂酶抑制蛋白C4和C3值降低。
