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到底什麼是血友病

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在出現了血液疾病往往會傷及身體,咱們需要對血液疾病的到來有所認識,特別是患有血友病很多人不是很瞭解,但出現這樣的病會照成很大的不便,所以大家更應該瞭解它的危害性,那麼,到底什麼叫血友病?下面我們一起來解答吧。

到底什麼是血友病

血友病簡介:血友病是一種遺傳性出血性疾病。發病原因是由於患者的血液中先天缺乏某種因子,根據缺乏因子的不同分爲三種類型:血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ,又稱血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ,又稱血友病B)和血友病丙(缺乏凝血因子Ⅺ)。血友病甲和血友病乙均屬X性聯隱性遺傳,一般由女性傳遞,男性發病。血友病丙較少見,爲常染色體不完全隱性遺傳,男女均可發病。通常所說的血友病是指血友病甲。

血友病(hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病甲:即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;②血友病乙:即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏症:③血友病丙:即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質,PTA)缺乏症。這一組疾病並不罕見,其發病率爲5~10/10萬,以血友病甲較爲常見。其共同特點爲終身輕微損傷後有長時間出血的傾向。

血友病甲和乙均爲X連鎖隱性遺傳,男性發病,女性傳遞。血友病丙爲常染色體顯性或不完全性隱性遺傳,男女均可發病或傳遞疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少,而引起血液凝固障礙,導致出血傾向。因子Ⅷ是一種大分子復臺物:即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ:C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOnWiliehrandFactor;VWF)所組成,其中Ⅷ:C的含量很低,僅佔因子Ⅷ複合物的1%。Ⅷ:C是一種水溶性球蛋白,80%由肝合成,餘20%由脾、腎和單核-巨噬細胞等合成,其活性易被破壞,在37℃儲存24小時後可喪失50%。

專家提醒:上面講的什麼叫血友病,大家需要認真的做好了解,當患上了以上血液疾病會影響身心健康,所以人們要在各處地方進行處理,同時也要採取較好的方式進行解決和積極的治療比較可靠。

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