神經源性腫瘤爲最常見的原發性後縱隔腫瘤，這個也包括良性和惡性腫瘤，良性腫瘤是可以治癒的，絕大多數發生於後縱隔脊柱旁溝處，少數腫瘤可部分發生在椎間孔內，使腫瘤呈啞鈴狀生長。病理上良性佔多數，包括神經鞘瘤、神經纖維瘤和節細胞神經瘤，惡性的有惡性神經鞘瘤（神經性肉瘤）、節神經母細胞瘤和交感神經母細胞瘤。
較少見的有從副神經節發生的良、惡性嗜鉻細胞瘤，能分泌腎上腺素，臨牀上呈波動較大的高血壓。腫瘤好發於青、中年，兒童多見於節細胞神經瘤和節神經母細胞瘤。多發的神經纖維瘤，除縱隔外，可見於其他神經，同時伴有多發皮膚結節、紫斑及骨改變，稱爲神經纖維瘤病。
治療的話可以經頸側途徑摘除腫瘤，以便明確頸動脈、頸內靜脈、迷走神經、舌下神經之位置，避免剝離腫瘤時誤傷。
並且由於放療對神經母細胞瘤比較敏感，嬰幼兒患者，放療量不宜過大。利用質子進行放療可獲得最佳理想療效。特別是對兒童患者，因質子治療過程不會對正常組織造成損傷，可有效保護患者器官組織，對兒童以後發育成長起到保護。晚期神經母細胞瘤唯一可行的療法爲化療。
神經鞘瘤、神經纖維瘤和節細胞神經瘤三者預後良好。惡性神經鞘瘤、神經纖維肉瘤、節細胞神經母細胞瘤和神經母細胞瘤預後不良，以神經母細胞瘤的惡性度最高，生長最快，完整切除的機會較少，轉移的機會最高，故預後最差。
縱隔神經源性腫瘤無論良惡性，除惡性有廣泛轉移外,都首選手術切除。按腫瘤大小及部位選擇手術途徑，一般採用後外側切口。較小的、無椎管內受侵的腫瘤也可在電視胸腔鏡下手術切除。對包膜不完整的神經纖維瘤要切除的廣泛些，以防復發。瘤體很大時可穿刺抽出其中液化的物質或分塊切除。對於突向椎管內的啞鈴型腫瘤則應擴大椎間孔在硬膜外切斷正常的脊神經後根，完整切除瘤體，並注意勿損傷脊髓。一般應與神經外科醫師合作，一次完成手術切除。本組9例啞鈴型腫瘤中有4例採用脊柱旁胸膜外切口行腫瘤切除。上縱隔腫瘤切除後較易出現併發症。對來自交感神經鏈的腫瘤要儘可能保護交感神經幹，以免發生Horner氏綜合徵。
