(一)【病因】
1. 動脈中層囊性壞死或退行性變是當前胸主動脈瘤中最常見的一種，具體原因不明。與多種因素相關，遺傳性、感染、吸菸、濫用毒品、高血壓和年齡的增長都可能導致動脈壁中層退行性變和壞死。典型者多見於青、中年男性，其好發部位爲升主動脈。由於主動脈瓣環的擴大可產生嚴重的主動脈瓣關閉不全，向遠側可擴展至主動脈弓及降主動脈。組織學表現主要爲平滑肌細胞的壞死及消失，彈力纖維稀少、斷裂並出現充滿黏液的囊性間隙，致使動脈壁薄弱，形成特殊類型的梭狀動脈瘤。
2. 遺傳性疾病以馬方綜合徵爲代表和多見。馬方綜合徵是常染色體顯性遺傳性結締組織病，是第十五號染色體上原纖維蛋白基因缺陷，導致彈性纖維在早年易出現退行性變和壞死，75%~85%的馬方綜合徵患者伴有升主動脈擴張或主動脈根部瘤。EhlersDanlos綜合徵、Ⅳ型常伴有自發性主動脈破裂、家族性動脈瘤病，以升主動脈瘤和主動脈夾層形成多見，病因不明，但有研究發現該類患者中動脈壁的代謝紊亂導致動脈降解加速，引起動脈瘤。
3. 動脈硬化所致主動脈瘤，是胸主動脈瘤常見病因之一。動脈壁內膜脂質沉積、粥樣斑塊形成，可堵塞營養血管，引起動脈中層彈力纖維斷裂、壞死，動脈壁薄弱，形成動脈瘤，常見於50~80歲患者，男性多於女性。常併發冠心病和周圍血管阻塞性疾病，主動脈弓及降主動脈瘤較升主動脈瘤多見，也可出現廣泛的胸主動脈瘤樣擴張。
4. 主動脈夾層 由於解剖學的、病理的或血流動力學的原因，主動脈內膜撕裂，血液進入主動脈中層發生撕裂和分離，在主動脈壁中層出現血腫或血流，形成真腔與假腔又稱雙腔主動脈。
5. 創傷 隨着高速交通工具的迅速發展，車禍、空難隨之增多，近年並有增加趨勢，大多形成假性動脈瘤和主動脈夾層。由於加速或減速的剪切力和胸主動脈的解剖特點，破裂或撕裂多發生在無名動脈起點下方2cm左右的升主動脈、主動脈瓣環上方3~5cm處和左鎖骨下動脈起點的降主動脈峽部。弓部與腹主動脈較少見。
6. 細菌或真菌感染。細菌可從主動脈鄰近組織直接侵犯主動脈壁，但多數系隨血運進入的細菌。此種細菌開始躲在有損傷的主動脈部位侵入。在敗血症時，細菌也可通過動脈營養血管而進入主動脈壁形成動脈瘤。真菌性主動脈瘤多繼發，偶可見原發性真菌性動脈瘤。梅毒性主動脈瘤已少見，它是梅毒性主動脈炎的後期併發症，一般是在感染梅毒後的10~20年出現。梅毒性主動脈瘤發生在升主動脈佔50%，在主動脈弓的佔30%~40%，降主動脈的佔15%，腹主動脈佔5%，近年梅毒感染患者又增加趨勢，臨牀上應警惕。
7. 先天性胸主動脈瘤較少見，包括主動脈竇瘤及胸主動脈峽部動脈瘤。先天性胸主動脈瘤的患者常併發先天性主動脈瓣狹窄、動脈導管未閉及先天性主動脈縮窄。
(二)【預後】
主動脈瘤自然經過不良，已確診胸主動脈瘤未經治療的患者，平均破裂時間僅2年，生存時間少於3年。2002年美國國家健康中心統計，因主動脈瘤疾病每年住院67000人，死亡16000人。死亡的主要原因是胸主動脈瘤破裂或主動脈夾層，根據Laplace定律，管壁承受的壓力與血壓和管腔的半徑成正比。動脈瘤的大小與破裂和血壓密切相關，1999年研究發現，動脈瘤直徑6.0~6.9cm的患者，其破裂發生率比直徑4.0~4.9cm的患者增加4.3倍。研究發現胸主動脈瘤平均增長爲2.6mm/年。胸主動脈瘤直徑越大，增長越快。胸主動脈直徑小於40mm、40~49mm、50~59mm和大於60mm，增長率分別爲2mm/年、2.3mm/年、3.6mm/年和5.6mm/年，可見大於50mm增長明顯加快。按部位考慮，主動脈弓擴張最快(5.6mm/年)，升主動脈和降主動脈次之(4.2mm/年)，腹主動脈較慢(2.8mm/年)。升主動脈瘤破裂或形成主動脈夾層的平均直徑約5.9cm，未經治療胸主動脈瘤破裂率爲42%~70%，升主動脈增長大於10mm/年，有破裂或形成主動脈夾層的危險，應及時手術治療。
另外，病因不同，自然病程也有差異。馬方綜合徵可加速動脈瘤的生長並在較小直徑(小於5cm)時就形成主動脈夾層或破裂，特別是有家族史的患者，未治療的馬方綜合徵平均死亡年齡僅32歲，家族性動脈瘤患者的動脈增長率是正常人的2倍以上，主動脈夾層的增長率快6倍。梅毒性動脈瘤出現症狀後，平均生存僅6~8個月，創傷性動脈瘤由於病因與病理的差異，如不積極治療，更易破裂死亡。如果手術治療，則其自然壽命可達正常人的水平。經診斷後的胸主動脈瘤未手術患者1年、5年生存率分別爲60%~70%和13%~39%。
