間質性肺疾病（ILD）是指一類慢性進展性呼吸系統疾病，它並不是一個獨立的疾病，而包括200多個病種。病變以肺臟間質受累爲主，臨牀主要表現爲漸進性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥，影像學可見滲出模糊影及網格影、蜂窩影等雙肺瀰漫性病變。肺間質纖維化、肺泡蛋白沉積證等很多疾病都屬於間質性肺疾病。
肺間質纖維化是肺部有纖維化改變的一類疾病總稱，包括繼發性肺間質纖維化（繼發於免疫疾病如類風溼、乾燥綜合症等的肺間質纖維化）、藥物性肺間質纖維化、以及沒有找不到明確發病原因的特發性肺間質纖維化等。
特發性肺間質纖維化的早期表現爲間質性肺炎、肺CT可見滲出模糊影及網格影爲主。根據2002年《特發性肺炎診治共識》，間質性肺炎的病理類型分爲四類：已知原因的瀰漫性肺實質疾病、肉芽腫性瀰漫性肺實質疾病、罕見的但具有臨牀病理特徵的瀰漫性肺實質疾病、特發性間質性肺炎（IIP）。
其中特發性間質性肺炎又可分爲尋常性/特發性（UIP/IPF）和非UIP。而特發性肺間質纖維化的診斷需符合：排除其他已知病因的ILD（如家庭和職業環境暴露、結締組織病、藥物），未行肺活檢者高分辨CT表現爲UIP型；行肺活檢者需符合尋常型間質性肺炎的改變。
