癲癇患者的突然死亡曾一度被忽視，近年來隨着降低死亡率作爲癲癇治療的重要目標，癲癇猝死(SUDEP)逐漸受到了關注。現較爲統一的定義爲：SUDEP是突然的、意想不到的、有或無目擊者、非外傷和非溺死、有或無癲癇發作的證據，排除癲癇持續狀態並經屍檢除外中毒及結構性異常原因導致的死亡。
目前診斷分類標準不一，美國國立衛生研究院/國立神經病學與卒中研究所工作組建議診斷分類爲：(1)肯定的SUDEP(Definite SUDEP)：即經屍檢明確排除其他死因;(2)很可能的SUDEP(Probable SUDEP)：未經屍檢的，但符合定義的;(3)可能的SUDEP(Possible SUDEP)：不能除外是SUDEP，但無充分證據明確死因。而術語“近似的SUDEP(Near-SUDEP)”用於描述一些如果沒有復甦干預就可能發生SUDEP的病例。明確統一的定義和分類對於我們開展研究SUDEP具有重要意義。
癲癇患者的死亡率是健康人羣的2~5倍，而且在診斷後最初的10年間是高峯。其中，直接死於癲癇或癲癇持續狀態的約佔10%、癲癇發作時意外導致死亡的佔5%，自殺的佔7%-20%，其餘的屬於癲癇自身不能解釋的猝死。癲癇猝死(sudden unexpected death in epilepsy，SUDEP)是指癲癇患者突發的、意外的、有或無目擊的、有或無癲癇發作證據且排除癲癇持續狀態的、非創傷性和非溺死性的、死後屍檢未發現結構性或中毒性致死因素的死亡。
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SUDEP是癲癇最常見的直接死因，常發生於慢性癲癇患者。每年SUDEP的發生率約0.1-0.2%，平均年齡30-32歲，多發生於強直-陣攣發作類型，許多病人的血藥濃度低於治療水平。男性爲主，三分之一發生在夜間睡眠時。酗酒可增加其死亡率，但是癲癇發作頻率不是引起猝死的主要因素。可能的發生機制是發作時伴致死性心律失常，繼發性呼吸暫停導致窒息等。
由於研究的對象和方法不同以及SUDEP的診斷標準不一致，SUDEP發生率的報道不一。相對於正常人羣，癲癇患者猝死率要高20倍。多項研究顯示普通癲癇人羣的SUDEP約爲0.9-2.3/1000/年，慢性癲癇人羣約爲1.1-5.9/1000/年，而在癲癇手術候選者或手術後仍有發作者高達6.3-9.3/1000/年。關於兒童的SUDEP研究很少，有報道五年內未緩解的兒童癲癇患者約12%在40歲之前會發生SUDEP。來源於病例對照研究的數據提示SUDEP的危險因素包括：頻繁的癲癇強直陣攣發作(尤其夜間發作)、多藥治療、發病年齡小、病程長、男性和症狀性病因。Aurlien等報道26例SUDEP患者中有10例使用拉莫三嗪，其中9例是使用拉莫三嗪的女性患者，其SUDEP發生率高於未用拉莫三嗪的女性患者。但有專家對此提出異議，認爲證據不充分。最近的一項對照研究(7734例使用拉莫三嗪患者中12例發生SUDEP)提示使用拉莫三嗪的患者和對照組的SUDEP發生率無顯著性差異。目前SUDEP的發病機制並不完全清楚，可能的機制包括心律失常、自主神經功能抑制、癲癇發作相關的呼吸衰竭、發作後的心肌病和腦功能障礙。動物研究提示5羥色胺系統參與降低癲癇閾值和提高抑鬱猝死風險。
有效的抗癲癇治療是預防SUDEP的最好方法。有效的藥物治療可以降低多達7倍的猝死風險。選擇合適的抗癲癇藥物之前，進行心率變異率的檢查，從而慎重選擇對心臟興奮性影響的藥物。其他的方法如手術，迷走神經刺激控制發作能否預防SUDEP仍需進一步研究證明。有個案報道已經植入心臟起搏器(反覆發作性心動過緩)的癲癇患者仍發生了SUDEP，因而，這種措施是否有助於預防SUDEP仍缺乏依據。EEG同步的大腦血氧監測可能有助於評估SUDEP的風險，但仍需大樣本的研究。發作早期的給氧干預有助於減少呼吸障礙的發生和發作後EEG抑制。預防SUDEP另一重要方法是教育。教育患者和家屬，正確認識SUDEP，評估風險，提供緊急處理強直陣攣發作的方案。對於高危患者，應建立家庭癲癇發作預警裝置，指導家庭血氧和脈搏監測，培訓應急處理方法。
目前國內對於SUDEP的認識主要來源於國外文獻報道和國內個案總結，我們希望廣大臨牀醫生應重視和提高SUDEP的認識，建立SUDEP病例呈報系統，研究設立合理的SUDEP危險分層方法，探索SUDEP相關基因以及患者教育和家庭支持，從而最終減少SUDEP的發生。
