指導專家:中山大學孫逸仙紀念醫院消化內科學家王凌雲教授
廣州欽伯今年62歲，退休生活愉快，開始了每天大魚肉的生活。但是，欽伯吃完飯後，腹部出現劇烈疼痛，去醫院檢查後被診斷爲IgG4相關疾病。中山大學孫逸仙紀念醫院消化內科王凌雲教授爲欽伯制定治療方案，激素治療3個月內血清IgG4水平正常下降。
但出院隨診期間欽伯反覆腹痛發作，王凌雲教授認爲可能是胰頭出血，提出了手術治療的方案。經肝膽外科、放射科等科室專家進行多學科會診後，欽伯6月接受手術，術後恢復良好。目前欽伯仍定期回院跟蹤，情況大幅好轉。
(文字無關，只是配圖)
這種病容易與腫瘤混淆，激素治療效果好
欽伯回憶說，去年10月是螃蟹肥魚美麗的季節，他利用中秋節團聚的日子帶家人去酒店摩擦。我想高興中秋節，中秋節吃完飯後，欽伯突然肚子疼得厲害，以爲是急性結腸炎，所以在附近去醫院看病，想掛幾瓶針回家。
但醫院的檢查結果顯示欽伯胰腺和肝臟佔有，懷疑胰腺腫瘤和肝臟轉移，欽伯和家人真的很吃驚。但是，他們認爲還是要看幾家醫院，在別的醫院就診時，經過一系列病史的詢問和輔助檢查，醫生認爲欽伯的症狀和檢查不像典型的腫瘤。
醫生對欽伯進行了超聲波引導下肝穿刺活檢，結果顯示IgG、IgG4顯示漿液細胞陽性，IgG4顯示漿液細胞>10個/HPF、IgG4/IgG>40%，考慮到肝炎的炎症性變化，IgG4的相關疾病除外。
醫生認爲欽伯是IgG4相關性疾病的可能性更大，欽伯和家人稍微鬆了一口氣。欽伯突然想起以前在報紙上看到過這個病的報道，中山大學孫逸仙紀念醫院王凌雲教授接受了診察，慕名來到該院找到了王凌雲教授。
王凌雲教授詳細詢問病史和一系列檢查後，欽伯IgG4相關疾病的可能性比胰腺腫瘤和肝轉移的可能性高，因此將欽伯收治住院。
入院後，王凌雲教授隊對欽伯進行了一系列檢查，其中血清免疫學指標提示IgG4上升(12.7g/L，正常值:0.03-2.01g/L)，但CEA和CA199等腫瘤標誌物沒有明顯異常。上腹部MR提示胰腺體積增大，胰頭結節竈大小約爲24*23毫米，肝S8段結節竈，結合血清學、影像學和外院病理學結果，王凌雲教授團隊認爲欽伯IgG4相關性疾病的診斷是明確的，並開始進行激素治療。欽伯對激素治療敏感，出院後多次隨訪，血清IgG4水平逐漸下降，激素治療3個月內正常下降。
(2019年11月27日，腹部MR提示胰腺體積增大，胰頭結節爐大約24x23mm，胰頭區多發囊性。）
隨訪期間仍反覆發作，醫生及時調整治療方案
世間美食衆多，人們總是難以拒絕，即使有“清淡飲食”的出院醫囑，欽伯還是沒能經得住美食的誘惑，出院後在一次吃大餐之後再次出現劇烈腹痛，急查血清澱粉酶升高，王凌雲教授團隊再次把欽伯收治入院。
腹部CT提示肝結節較前縮小，胰腺表現符合自身免疫性胰腺炎改變，但體積卻較前增大，並有病竈出血徵象。王凌雲教授給欽伯對症治療，很快欽伯腹痛症狀好轉，出院回家。
(2020年4月17日，腹部MR提示胰腺體積增大，胰頭多髮結節融合成大塊影，最大約59.9mm×58.8mm，比以前明顯增大，考慮到病變內血腫的可能性。
但欽伯在隨訪期間腹痛反覆發生，王凌雲教授開始審視以前的治療方案。指南顯示，IgG4相關性疾病患者激素治療後療效非常好，欽伯的血清IgG4水平也確實正常下降，激素治療沒有問題。但欽伯仍反覆出現腹痛症狀，胰腺體積較前無縮小反而有所增大，這與一般的IgG4相關性疾病的預後進程不同，王凌雲教授認爲體積增大可能是胰頭出血所致。
出於胰腺出血壞死、胰液破漏的擔憂，王凌雲教授提出了手術治療的方案，並且邀請肝膽外科陳濤教授、放射科李勇教授進行了多學科會診，對欽伯手術治療的獲益與風險進行討論，最後一致認爲手術治療利大於弊。因此，欽伯在今年6月調查了各種手術禁忌後順利進行了手術，術後恢復良好。現在欽伯定期回醫院跟蹤，情況比以前大好。
(文字無關，只有配圖)
專家注意到，中老年男性容易招募，必要時需要手術治療
王凌雲教授說，IgG4相關性疾病是全身性疾病，其中胰腺最受累，多發於中老年男性，容易與腫瘤混淆，一個或多個器官腫大的臨牀症狀和影像學證據、血清學IgG4的上升和病理組織提示(IgG4(+)漿細胞>10個/HPF、Ig4(+)/IgG4)一般患者激素治療效果好。
欽伯這種病例比較特殊，激素治療後血清IgG4水平正常，但胰腺沒有好轉，出血。王凌雲教授說，胰腺是分泌胰腺酶的器官，胰腺泄漏會引起非常嚴重的器官衰竭，因此需要立即手術治療。
同時，她提醒廣大患者，臨牀上IgG4相關性疾病的治療應因人而異，不要因炎症病變而放鬆警惕，加強定期跟進。
通訊員:張陽、黃睿
專家介紹:
王凌雲、主任醫生、博士生指導者、博士後合作指導者。中山大學孫逸仙紀念醫院消化膽胰專業副主任。中華醫學會消化病分會消化疑難重症診治與臨牀思維協作組委員，廣東省醫學會肝病學會免疫肝學組副組長。
從事消化內科醫療教研20多年，曾作爲訪問學者到美國華盛頓醫療中心消化內科學習。擅長:自身免疫肝病、藥物性肝病、妊娠期肝病和消化道腫瘤的診治，特別是晚期結腸癌(結腸癌肝轉移)治療臨牀經驗豐富。
