白塞病(Behcet)ase，BD)。它又稱口腔-眼睛-生殖器綜合徵、白塞綜合徵、貝赫切特綜合徵、貝切特綜合徵、生殖器潰瘍-口瘡-眼色素膜炎、絲綢之路疾病。口-眼-生殖器綜合徵(白塞綜合徵、貝赫切特綜合徵)。全身性、慢性、血管炎性疾病。BD是以細小血管炎爲病理基礎的慢性複發性多組織系統損害族病。病因不明:病毒感染後引起自身免疫炎症、鏈球菌感染的慢性病竈、環境和職業、常染色體顯性遺傳、地區性發病傾向，多見於地中海沿岸國家，有血緣性家發病。臨牀上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎和皮膚損傷爲突出表現，該病多涉及神經系統、消化道、肺、腎、睾丸等器官，病情反覆發作緩和。
BD基本病理改變是血管炎，有些是白細胞碎裂性血管炎，也可能是淋巴細胞性血管炎，但早期皮損血管炎不明顯。該病發病年齡大多爲16～40歲的青壯年，男性發病略高於女性。我國女性佔多數，但男性患者的眼睛葡萄膜炎和內臟比女性高3~4倍。
發作部位
BD常見部位爲口腔、皮膚、生殖器、眼睛和關節。口腔潰瘍分佈在舌尖、舌緣、牙齦、上下脣內側緣和頰粘膜上，深度不同，圓形或不規則形狀，潰瘍周圍有紅暈，約1~2周癒合，反覆發作的皮膚損傷發生在下肢，有結節性紅斑，膿皰、毛囊炎注射、鍼灸等刺傷皮膚於次日發生紅丘疹或膿皰，約1周左右消退，因而針刺反應陽性；生殖器潰瘍可發生於生殖器部位或肛周；眼損害可有角膜炎、角膜潰瘍、皰疹性結膜炎、鞏膜炎等，典型虹膜睫狀體炎伴前房積膿者並不多見； 有四肢大小關節和腰骶關節疼痛；其餘累及心臟大血管、消化道及神經系統較少。
BD症狀表現
1、口腔：反覆發作的口腔黏膜潰瘍，在急性期，複發性口腔潰瘍每年發作至少3次，潰瘍此起彼伏。本症狀見於98%以上的患者，且是本病的首發症狀。它被認爲是診斷本病的最基本而必須的症狀。多表現爲輕型或皰疹樣型，亦可出現重型。潰瘍始於舌尖、舌緣、嘴脣、臉頰、口底等角化差的地區，數量不同，大小不同，直徑0.2~0.3cm，圓形或橢圓形，微凹，表面有黃色假膜，周圍有充血紅暈，灼痛明顯，7~14天經過長短不同的間歇期後復發，有一定的發作規則和這種起伏不規則。口腔潰瘍是BD最常見的首發症狀和必發症狀。
2、生殖器:主要是外生殖器潰瘍，經常反覆發作，約80%的患者有此症狀。男性多見陰囊和陰莖和龜頭，症狀輕的女性主要見大陰脣和小陰脣，其次是陰道，也可以出現在會陰或肛門周圍，疼痛症狀明顯。形態類似口腔潰瘍，直徑大，可達0.5cm左右。潰瘍的數量很少，但這裏容易感染和摩擦，治癒慢，疼痛劇烈。潰瘍有自愈傾向，可留疤痕。潰瘍也可以發生在陰道、宮頸上，累積小動脈會導致陰道出血，睾丸炎和睾丸炎，局部淋巴結腫大。生殖器潰瘍的發生率低於口腔潰瘍。
3、皮膚:主要表現爲反覆發作的結節性紅斑、面部毛囊炎、痤瘡樣疹、皮下血栓性靜脈炎和皮膚針刺反應。最常見的典型是結節性紅斑，多發生在四肢，尤其是下肢。紅斑直徑1-2cm，觸痛，一週後自愈後有色素沉着，無疤痕，7-14天后可再次出現。
4、眼睛:眼睛病變分爲眼球前病變和後病變。前期病變主要包括虹膜睫狀體炎、前房膿、結臘炎和角膜炎。後期病變主要有脈絡膜炎、視神經乳頭炎、視神經萎縮和下班體病變、繼發性白內障、青光眼、視網膜剝離、黃斑區變性、眼球萎縮。初發症狀是明顯的眶周疼痛和畏光、發作性結膜炎，也有視網膜血管炎形成的視網膜炎。病損開始是單眼病變，之後發展成雙眼和眼球后期病變。眼睛疾病反覆發作，視力減退或失明。眼睛疾病的發生率最低，但結果嚴重。
5、其他:許多病例症狀輕微，偶爾無力，頭痛頭暈，納差和體重減輕，伴有發熱，低熱多見。有的可出現關節疼痛，其中以膝關節受累最爲多見，大多數僅表現爲一過性的關節痛，可反覆發作並自限。發作期患者可出現消化道的症狀，最常見的是腹痛，爲隱痛或陣發性絞痛，伴有局部壓痛和反跳痛，其次爲噁心、嘔吐、上腹飽脹、中下腹脹滿、納差、腹瀉、便祕及吞嚥困難等。神經系統症狀、肺部病變、泌尿系統症狀以及附睾炎相對少見。
6、併發症:胃腸疲勞引起潰瘍出血、腸癱瘓、腸穿孔、腹膜炎、瘻管形成、食管狹窄、吸收不良、感染等嚴重併發症，其病死率高的中樞系統病變者的病死率也高的大動脈疲勞引起動脈瘤破裂、心肌梗塞等。
其他檢查
1、實驗室檢查:無特殊血清學檢查。其抗核抗體譜、抗中性粒細胞漿抗體、抗磷脂抗體無異常，病情活動期紅細胞沉降率(血沉)加快，c反應蛋白上升，α2球蛋白值上升，白細胞輕度上升，抗PPD抗體約上升40%。
2、針刺反應:皮膚針刺反應，又稱科布內工現象，患者接受肌內注射後，24~48小時內注射處可出現紅疹和小膿點，靜脈注射後可出現血栓性靜脈炎。這是由末梢血管對非特異性刺激引起的超敏反應，具有診斷意義。臨牀試驗方法是乙醇消毒皮膚後，用無菌注射針直接刺入生理鹽水0.1ml注入前臂皮內，24~48小時後針眼出現紅疹，有化膿傾向的是針刺反應陽性。這是目前唯一特異性強的試驗。患者在接受靜脈穿刺的檢查或肌內注射治療時，也會出現針刺陽性反應，靜脈穿刺陽性比皮內穿刺高。
3、其他檢查:①胃腸x線檢查、內鏡檢查證明消化道的基本病變。②腰椎穿刺檢查顱內壓增高，腦脊液檢查約80%輕度自細胞增高。單核細胞、多核細胞各佔一半，33%~65%蛋白質上升，葡萄糖多在正常範圍內。③腦CT有助於診斷，腦磁共振檢查對小病竈更敏感。④肺x線片、高分辨率CT或血管造影、同位素肺通氣、注射掃描等有助於肺病變的診斷。⑤裂隙燈及眼底血管造影術可發現早期眼損害。
診斷依據
1、反覆性口腔潰瘍：包括輕型小潰瘍、較重型大潰瘍或皰疹樣型潰瘍，一年內至少有3反覆發作3次，並有下述4項症狀中的任何2項相繼或同時出現者。
2、複發性生殖器潰瘍或疤痕：必須經醫師觀察到或由患者本人提供並被確認爲是可靠的。
3、眼損害：包括前葡萄膜炎和後葡萄膜炎，裂隙燈檢查時發現玻璃體渾濁或視網膜血管炎。
4、皮膚損傷:包括結節性紅斑、假性毛囊炎和膿性丘疹，糖皮質激素、非青春期者未使用的痤瘡樣結節。
5、針刺反應陽性:試驗後24~48小時醫生判定的陽性反應。
6、HLA-B5呈陽性:該檢查有助於診斷。
容易誤診的疾病
1、簡單複發性口腔潰瘍:是最常見的反覆發作特徵的口腔粘膜潰瘍性損害。多發生在青壯年。嘴脣、臉頰、舌尖、舌邊等粘膜容易發生。起初，口腔粘膜充血（發紅）、水腫（略隆起），出現小米粒大小的紅點，及時破裂成圓形或橢圓形潰瘍，中央略凹陷，表面有灰黃色苔蘚，周圍有狹窄的紅暈。有自發性的劇烈燒灼疼痛，刺激疼痛加劇，影響患者的說話和飲食。一般來說，沒有明顯的全身症狀。BD是全身性疾病，不僅有口腔潰瘍，還有眼睛病變、會陰潰瘍、針刺反應等。
2、強直性脊柱炎:無口腔潰瘍，HLA-B27陽性多，嚴重或末期者脊柱強直，脊柱關節竹節變化，與BD不同。
3、克羅恩病:也稱爲侷限性腸炎或階段性腸炎，與慢性非特異性潰瘍性腸炎通稱爲炎症性腸炎。有眼葡萄膜炎、皮膚紅斑結節、粘膜潰瘍、關節疼痛等，主要表現爲消化道段性潰瘍和增生，腸道內可以像鋪路卵石一樣變化，主要是乙狀結腸的病變，從下向上發展爲迴腸，有人稱之爲倒灌性迴腸炎。患者多爲嚴重腹瀉，大便爲膿血樣。x線或纖維結腸鏡檢查可輔助診斷，與BD鑑別。
治療
1、一般治療:重症病例臥牀休息，保持口腔、外陰、皮膚、眼睛清潔，避免刺激性食物。
2、局部藥物:口腔潰瘍:龍膽紫或錫類散等，四環素250mg1片溶於水中，含漱口分鐘後嚥下的0.02%~0.2%必泰液，1%硼酸液含漱口。陰部潰瘍：抗生素軟膏，如0.1%醋酸氟羥潑尼鬆軟膏、四環素軟膏局部塗藥；1/5000高錳酸鉀液坐浴。眼結合膜炎：皮質類固醇激素軟膏，如0.5%醋酸氫化可的鬆滴眼液滴眼。
3、全身治療:非固醇抗炎藥物:主要用於發熱、關節炎、結節紅斑，如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、雙氯芬酸鈉、塞前布和羅非昔布等。
糖皮質荷爾蒙:應用指徵:①嚴重眼睛病變②伴有中樞神經病變急性發作③全身中毒症狀嚴重、高熱④大動脈炎⑤嚴重口腔、外陰潰瘍、關節症狀方法:潑尼鬆30~60mg/d，神經BD60~100mg/d，病情控制後減量，10mg/d維持量。
免疫抑制劑:糖皮質激素療效差或重症BD時加入，如中樞神經系統嚴重受損。①秋水仙鹼:對關節病變和結節性紅斑者有效，對口腔潰瘍者也有療效②環磷酰胺和甲氨蝶呤:靜脈滴注③苯丁酸氮芥末:50~100mg/d口服，病情緩解後減少到2~4mg/d維持。④環孢菌素A和α-干擾素。
血管用劑：用於合併血栓病變，如鏈激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等。中藥：雷公藤總甙片等；
其他：嚴重口腔和生殖器潰瘍克口服沙利度胺（反應停）；有結核病或者有結核病史，PPD試驗強陽性時可試行抗結核治療。
4、手術:動脈瘤患者應結合臨牀切除的消化道出血、腸穿孔等合併應用。
預後
大部分預後良好，但有眼病患者，視力嚴重下降，甚至失明。近年來，早期積極治療眼炎，採取預防措施，降低失明率。治療③的藥物多有副作用，特別是長期服用者必須注意。服用期間應根據臨牀表現不斷調整劑量，同時嚴格監測患者血常規、肝腎功能、血糖、血壓等，出現異常者應立即減量、停藥或改用其他藥物。
口腔潰瘍有自限性，多於2周癒合的反覆發作性，每年至少發作3次以上的繼發性病變本質上是血管BD，預後良好。
眼睛損傷佔50%~85%，男性一般容易受累，症狀嚴重，預後差。脈絡膜視網膜炎、球后視神經炎、眼底出血或眼底動脈炎、視神經萎縮、玻璃體病變，視力嚴重下降或失明。
經常發生在大動脈堵塞、動脈瘤、出血等，如果有實質性的損害，多限於病變動脈的供血區域。
神經BD約佔BD患者的20%。原發性實質病變是真正的神經BD，預後差。繼發性病變實質爲血管BD，預後較好。
消化道損傷佔8.4%~27.5%。潰瘍單發或多發，平均直徑2.7cm，可併發穿孔或出血，多數患者切除後易復發。
肺部損害可因動脈瘤破裂出血及肺膿腫形成造成死亡。
