左心發育不良綜合徵是指主動脈、主動脈瓣、左心室、二尖瓣發育不良等先天性畸形,如左心室發育不良,二尖瓣未形成或小,是先天性心臟病,與遺傳、基因突變、射線和病毒感染等多種因素有關。
左心發育不良的臨床表現
由於左心發育不良,富含氧氣的血液通過動脈導管和卵圓孔繞過了左心,通過右心將血液輸送到肺部和身體的其他部位,若動脈導管和卵圓孔不能輸送血液,則身體其他器官會缺血。
患兒可以在足月出生,出生後幾小時內可以出現發青、氣促或呼吸困難和心力衰竭等現象,脈搏較弱,伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血癥和休克等。
左心發育不良的治療方法
可通過胸片、心電圖檢測、超聲心動圖、右心導管檢測、心造影檢測等及臨床表現進行診斷。
1、通過藥物延遲關閉動脈導管,提高肺動脈血流量,但不是長期有效的治療。
2、用藥物來幫助加強心臟肌肉功能,降低血壓。
3、用特殊的高熱量配方食物確保寶寶的健康。
4、手術治療。需進行Norwood手術,分為三個階段,第一次手術在嬰兒出生後的頭兩週內進行,第二次手術在嬰兒4至6個月大時進行,第三次手術在嬰兒18個月至3歲期間進行。
由於右室長期,兒童可能終身併發症,需要長期與心臟專家溝通。此外,心臟移植是一種有效的根治手術。
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