先天性巨腸出現痙攣腸段短、便祕症狀輕者，可採用綜合性非手術療法，定期用等浸鹽水清洗腸(注入出入量要求相等，避免高浸漬、低浸漬鹽水或肥皂水)，擴大肛門、甘油栓、緩瀉藥，用鍼灸或中藥治療
如果以上方法無效，短期巨大結腸也必須手術治療。
凡痙攣腸段較長，便祕嚴重者應做根治手術。
患兒發生急性小腸結腸炎、危險形象或營養發育障礙，無法忍受一次根治手術者，應進行靜脈補液輸血，改善一般情況後進行根治手術，如腸炎無法控制、腹脹嘔吐，應立即進行腸造瘻，然後進行根治手術。
