心包囊腫的發病原因尚不清楚，考慮是胚胎期形成心包腔時出現了發育異常所致，也可能是兩對腹脊和背脊發育異常造成的。
心包囊腫是一種發生在心包部位的先天性疾病，該病並沒有明確的發病原因，通常認爲是先天性發育異常造成的。胚胎髮育期形成心包腔時，如果胚胎的頭端和兩側中胚層側板間隙沒有完全融合在一起，而且持續存在，便會形成單獨的囊腔，出生之後便會發展爲心包囊腫。一般附着於心包外壁，會通過囊蒂和心包腔相通，形成心包憩室。
也有部分觀點認爲心包囊腫的形成和兩對腹脊和背脊有關，背脊在發育的過程中形成心包腹膜腔，腹脊在發育的過程中盲端會有不同程度的閉合，產生心包囊腫。心包囊腫可發生在任何年齡階段，多見於青壯年，男性的發病率相對較高，一般不會出現明顯的臨牀症狀，是在進行心臟檢查時偶然發現，發病率較低，且無惡變傾向。
