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血友病的介紹

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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同特點是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創傷後出血傾向,重症患者無明顯外傷也可發生自發性出血。

血友病的介紹

出血是本病的主要臨牀表現,患者終身有自發的輕微損傷,手術後長時間的出血傾向,重型可在出生後發病,輕型發病稍晚。

1、皮膚、粘膜出血:皮下組織、牙齦、舌頭、口腔粘膜等部位容易受傷,因此出血多發的部位,幼兒在額頭碰撞後出血、血腫較多,但皮膚、粘膜出血不是本病的特徵。

2、關節積血:血友病a,患者常見的臨牀表現,多發生創傷、行走長、運動後滑膜出血,多發生在膝關節,其次是踝、髖、肘、肩、腕關節等,關節出血分爲

a.急性期:關節腔內和關節周圍組織出血,關節局部發熱、紅腫、疼痛,肌肉痙攣,活動受到限制,關節多發生屈曲位置。

B.全關節炎期:許多病例反覆出血,血液無法完全吸收,白細胞釋放的酶和血液中其他成分刺激關節組織,形成慢性炎症,滑膜增厚。

C.後期:關節纖維化、關節強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞、關節攣縮功能喪失、膝關節反覆出血、膝屈曲、外翻、腓骨半脫位、特徵性血友病步伐。

3、肌肉出血和血腫:重型血友病a常發生,多發生創傷、肌肉活動過長。多見於用力的肌肉羣。

4、血尿重型血友病:a顎患者可以出現鏡下血尿和肉眼血尿,沒有疼痛感,也沒有外傷史,但有輸尿管血塊就有腎絞痛的症狀。

5、假腫瘤(血友病性血囊腫):囊腫在任何部位都可以發生,大腿、骨盆、小腿、腳、胳膊和手也可以發生在眼睛裏。

6、創傷或外科手術後出血:各種程度的創傷、小手術可持續緩慢出血或出血。

7、其他部位出血:消化道出血可表現爲嘔血、黑便、血便或腹痛,許多患者有胃、十二指腸潰瘍、咯血多與肺結核、支擴等原發病竈有關。鼻血、舌下血腫通常是由血友病、甲患者口腔損傷引起的。舌下血腫會引起舌頭移位,血腫發展到脖子上,呼吸困難的顱內出血往往是血友病患者的死因。

8、出血引起的壓迫症狀及其併發症:血腫壓迫神經,壓迫神經支配區麻木,喪失,劇痛,肌肉萎縮等。舌頭、口腔底部、扁桃體、咽後壁、前頸出血可引起上呼吸道堵塞、呼吸困難、窒息死亡、局部血管壓迫、組織壞死。

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