四川省中醫醫院/成都中醫藥大學附屬醫院血液科
真性紅細胞增生症、原發性血小板增生症、慢性粒細胞白血病、骨髓纖維化等均爲骨髓增生症。由於它們可以相互轉變，一些患者最終可以發展成急性粒細胞性白血病，也可以被視爲同一種疾病的不同階段。成都中醫藥大學附屬醫院血液科劉松山
骨髓增殖性疾病具有疾病隱蔽、進展緩慢、病程漫長的特徵，臨牀均以淤血、毒熱、正虛爲特徵，多爲中醫淤血、症積、毒熱、血勞範疇，其病因、病機、發展、轉歸、治療、藥物共同。
一、病因機:
這種增殖性疾病的主要原因是毒邪。毒邪感人有前後天的區別。先天性的毒是胎毒，母體的毒通過胎血循環傳播給胎兒，潛伏在體內。後天的毒是外毒，分爲①六淫化毒，即六淫邪盛極，成爲毒邪侵害機體②毒氣是指電離輻射、化學物質等特殊病原物質，其性質暴力、傷害至深③毒是指藥物中含有的毒原物質，誤服、過服、久服或服用方法不當，毒通過口鼻粘膜、胃腸、皮膚等不同方法侵入機體，損傷臟腑經脈。機體感染後的發病和潛伏期的長短與正氣有關(免疫功能)的強弱有關，如果毒邪暴力，正氣無法抵抗，如果多感即發的毒邪不盛行，潛伏在體內，如果正虛或再次受到外毒侵襲，伏毒溢出，繼續發病。
骨髓增生性疾病的病因、病機，中醫認爲毒、瘀、虛三個方面是必不可少的。毒是致病的主要原因，毒是患病，其勢頭強烈，染病後，直中骨髓，病情發展難以控制，其毒無處不在，侵害臟腑經脈，損害氣血，預後不良。瘀傷是虛毒、毒傷髓血、氣滯而成的病理產物，是病途中毒致實、虛弱的病理產物，是毒微盛和正虛實的標誌，髓病出現在外體徵的一部分，瘀傷深、瘀傷重、毒瘀相結表明病情進展、病情惡化。虛弱是發病和病情進展的根本，病初中期，消耗陰精氣血，其虛弱在腎臟和肝臟病末期，陰損和陽、陰竭陽脫落死亡。
二、臨牀表現
骨髓增生性疾病臨牀表現，根據病因機，一般以毒、瘀、虛三方面爲主。
1、毒：導致骨髓增殖性疾病之毒常爲陽毒 ，其性火熱 ，可侵血犯肝擾血，致肝經熱熾、心火亢盛而見頭暈而脹 ，頭痛如裂、耳鳴目赤、心煩易怒、少寐多夢 ，尿赤便祕 ，鼻齒肌衄、舌紅脈數。結合西醫檢查: 骨髓增生明顯活躍 ，以某一系統增生尤著 ，血象示該系細胞計數明顯高於正常 ，其它系細胞亦見增生或受抑 ，尚可見到粒、紅兩系各階段的幼稚細胞。這是中醫毒邪犯髓干擾血的象徵。
2、淤青:骨髓增殖性疾病血瘀無處不在，威脅下症積累最突出，硬疼痛皮膚粘膜紫暗，皮下淤青斑、鼻出血、舌暗脈澀。瘀阻腦脈，可見中風不仁；瘀阻心脈，可見胸癱心痛；瘀阻經脈可見脈癱水腫；瘀阻手足，指尖青紫灼痛，甚至不好。
3、虛:由於個人差異和病程階段不同，氣血陰陽虛損各有重點，但腎虛是本科，腎陰不足是虛弱的關鍵。病初、中期患者分別見腎陰虛、脾氣虛、心肝血虛諸證，病至終末期，諸虛陽陽外脫，四肢發冷，冷汗無情。結合現代醫學骨髓，惡性細胞增生抑制正常細胞生長，血象也出現異常。
具體各種疾病的臨牀表現各不相同，真性紅細胞增多症以血瘀爲重，心肝熱熾原發性血小板增多症也明顯血瘀，疾病多損傷經脈絡瘀阻多見的慢性粒細胞白血病以毒邪爲重，毒熱夾瘀的骨髓纖維化
三、治療原則:
解毒、扶正、活血三個原則必不可少，貫穿整個治療過程。
1、解毒:即清除腹瀉毒熱，爲了治療毒熱的主要原因，可以阻止病情的進展和惡變的發生。疾病惡化前期和惡化後，該方法應重用。常用藥物有兩兩類:①清熱涼血解毒適用於內外熱、血象異常的患者，如羚羊粉、人工牛黃粉、赤芍、丹皮、黃連、黃芩、黃芩、梔子、青黛或配合六神丸等②抗癌解毒，多用於血象異常、臨牀熱象不着的人，如白花蛇舌草、半蓮、龍葵、蛇莓、蟾蜍、蟾蜍、卷柏
2、扶正:補充氣體，提高身體免疫功能，抗毒，抑制病態細胞惡性增殖，改善患者生存質量。在疾病相對穩定階段及聯合化療致骨髓明顯受抑時重用本法。扶正重點是滋腎填補精神，常用藥物如兩地、山羊肉、女貞子、幹蓮草、桑樹、元參、石斛等，適時尚有益於養血，選擇黃芪、太子參、西洋參、白朮、當歸、白芍、雞血藤、兔絲、枸杞子等。
3、活血:目的主要有三個方面:一是消除髓血瘀滯、流暢血脈，有助於解毒扶正藥力的發揮，二是防毒瘀重新結合，可以預防疾病後期向骨髓纖維化轉變。活血可用於疾病的任何階段，淤青象輕時適量選擇活血的產品，如丹蔘、紅花、桃仁、赤芍等，若淤青象明顯、淤青反覆出現併發症，如中風、胸癱、脈癱等，可適當增加活血藥量或破血，如三棱、莪術、薑黃等。活血要注意消耗正氣，必須與益氣藥一起使用的瘀傷難以消除時，瘀傷毒相互結合，化瘀解毒並用。
以上三種治療方法因疾病而異，階段而異。真性紅細胞增多症瘀象突出蛭，心肝熱熾，治療破血逐瘀，腹瀉肝清心涼血，常用血府逐瘀湯合龍膽瀉肝湯減少，常用水、土蟲治療，送牛黃清心丸的瘀毒相結病進入時，加入卷柏、連翹、黃柏等解毒品。原發性血小板增多症亦血瘀明顯 ，出血著時 ，急則治標 ，審因辨治；瘀象明顯 ，重在化瘀益氣、配合滋補腎陰 ，常用補陽還五湯合二至丸加水蛭、牛膝、元參、石斛； 病情反覆 ，血小板計數上升時 ，宜破血清熱解毒 ，少佐扶正。慢性粒細胞白血病以毒爲主，以毒熱夾瘀、真陰損耗、解毒爲首。慢性期應滋陰益氣，解毒化瘀散結的加速期應清熱解毒，滋陰益氣，化瘀止痛的急變期應清熱抗癌，解毒涼血，兼顧正氣。骨髓纖維化正虛突出 ，症積明顯 ，治療首當扶正 ，輔以化瘀消症，配合解毒 ，扶正以健脾益氣、滋腎溫陽爲主 ，解毒則以抗癌藥配合六神丸治療。
