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婚檢後才知道自己有蠶豆病 什麼是蠶豆病

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近日,有人表示婚檢後才知道自己有蠶豆病,我們俗稱的蠶豆病,其實有一個官方名稱,那就是紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏症。那麼 什麼是蠶豆病?下面本站小編帶來介紹

婚檢後才知道自己有蠶豆病 什麼是蠶豆病

婚檢後才知道自己有蠶豆病

蠶豆症是一種性染色體隱性遺傳,意思是女性的一對X性染色體都帶有疾病基因纔會發病,男性只有一個X性染色體,所以只要這個X染色體異常就會發病。

只有一個異常X染色體的女性沒有症狀,但是她們所生的男孩如果得到這個異常的X染色體,就會發病。

婚檢後才知道自己有蠶豆病 什麼是蠶豆病 第2張

對蠶豆病患者來說,蠶豆就是毒藥,如果吃下了蠶豆,就會發生醬油尿現象,這其實是紅細胞破裂,發生溶血的結果。這是因爲蠶豆病患者天生缺少一種叫6-磷酸葡萄糖脫氫酶的蛋白質,從而引發了這場災難。

更有意思的是,在蠶豆的原產地地中海區域,這種疾病的發生率會更高。特別是在地中海的克里特島,很多小朋友甚至會在蠶豆開花的季節裏昏昏欲睡,並且持續產生醬油色的尿液。

什麼是蠶豆病

蠶豆病是一種遺傳性疾病,是由於紅細胞內無法合成6-磷酸葡萄糖脫氫酶即G6PD酶所導致的疾病,一般食用蠶豆後會誘發嚴重的溶血性貧血,因此被稱爲蠶豆病。

大多數病例在食用蠶豆後1-2天發病,少數幾小時內發病,個別患者十幾天後發病。早期患者常出現全身不適,如食慾不佳、精神倦怠、發熱、頭暈、腹痛等酷似肝炎的臨牀症狀。

重症患者由於大量紅細胞破壞,釋放出大量膽紅素,可以出現黃疸、醬油樣或洗肉水樣的血紅蛋白尿、貧血、肝脾腫大,還會出現噁心、嘔吐、腹痛等臨牀症狀。搶救不及時甚至部分患者在發病後1-2天死亡,因此發現症狀需立即到醫院就診。發現蠶豆病以後,儘量避免食用蠶豆,以免引發溶血,同時避免在衣櫃放置樟腦丸等物品,避免接觸禁忌藥物。

婚檢後才知道自己有蠶豆病 什麼是蠶豆病 第3張

其實,蠶豆病是人類對抗瘧疾的特有生理過程,是在漫長演化道路上留下的烙印。在蠶豆病高發的克里特島,在歷史上瘧疾橫行。這種由瘧原蟲引發的疾病,會引發高燒,奪去了大批居民的生命。在人類還沒有發現金雞納霜和奎寧之前,要想逃脫瘧疾的魔掌,就得靠自己的身體。

在強大的寄生蟲面前,人類的身體並不是只會硬碰硬,也會委曲求全。瘧原蟲只會感染那些渾圓飽滿的正常紅細胞,而不會對乾癟的紅細胞產生興趣。於是,有趣的一幕出現了,在瘧疾高發區域,也是鐮刀型貧血症的高發區域。

鐮刀型貧血症的患者體內有半數紅細胞長成了鐮刀模樣,雖然,這種改變給患者帶了貧血症狀,影響了他們進行高強度運動的能力,但是卻提高了抵禦瘧疾的能力。與此同時,蠶豆病患者也是通過犧牲一部分紅細胞來殺死其中的瘧原蟲。

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