熊去氧膽酸
Heathcote等熊去氧膽酸(每天14)mg/kg)治療222例pBC患者發現熊去氧膽酸可改善膽汁淤積症血清標誌物，3個月內血清膽紅素明顯下降，血清鹼性磷酸酶、轉氨酶、膽固醇和IgM均明顯下降，部分患者肝組織病變有所改善。
2.D-青黴胺
可降低肝內銅水平，抑制炎症反應，減少纖維化，延長患者生存期，每天開始量爲0.125g，每2周增加0.125g，直到每天維持0.5g，長期治療。皮疹、蛋白尿、血小板或粒細胞減少是嚴重的不良反應。每週檢查尿蛋白，4周後每月檢查一次，觀察白細胞計數的變化，必要時暫停治療。
3.免疫抑制藥
①環胞素A，對Ts但由於肝腎毒性不宜長期使用，每天10mg/kg，治療8周後，血清鹼性磷酸酶明顯下降。②氨甲喋喋不休，早期小劑量(每天15mg，口服3次，每週1次)的應用可以改善組織變化。③硫唑嘌呤能改善膽管排泄，對皮膚瘙癢有效，但副作用大，不能預防肝細胞衰竭。用量爲2mg/kg，需要長期用藥。
4.對症治療
(1)抗組胺藥物可用於瘙癢，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。每天消膽胺5~10g，劑量從小量開始，可以控制瘙癢。氫氧化鋁，每天4~20g，能與膽汁酸結合，對肝性瘙癢有效。
(2)每天1~2萬U肌肉注射骨質疏鬆和骨化。葡萄糖酸鈣每天15000。mg/kg，稀釋葡萄糖液靜脈滴注，每天1次，10天1療程，2~3月重複1療程。
(3)夜盲症維生素A，每日2.5～5萬U。血清鋅低於正常可口服硫酸鋅，每天220mg，連服4周，到暗適應恢復正常。
(7)食管胃底靜脈曲張破裂出血，肝昏迷治療同肝硬化。
(6)低脂飲食(每天50)g高糖、高蛋白飲食，多吃蔬菜。
(5)肝移植pBC肝移植對象爲終末期患者。
(4)凝血機制障礙的維生素K1，每日10mg。
