再生障礙性貧血的治療原則:
(1)祛除病因:祛除或避免在周圍環境中可能導致骨髓損害的因素,禁用對骨髓有抑制的藥物。
(2)支持和對症治療:
1)預防和控制感染:作好個人衞生和環境的清潔消毒,減少感染的機會。發生感染時,早期使用強力抗生素,以防止感染擴散。
2)止血:皮膚、鼻黏膜出血可用止血藥物。出血嚴重可輸濃縮血小板或新鮮冷凍血漿。
3)輸血:主要的支持療法。特別是成分輸血,如濃縮紅細胞等。
(3)藥物治療:
1)雄激素為治療慢性再生障礙性貧血的首選藥物,可刺激腎臟產生促紅細胞生成素,並直接作用於骨髓促進紅細胞生成。
2)免疫抑制劑是目前治療重型再生障礙性貧血的首選藥物,具有抑制T淋巴細胞或非特異性自身免疫反應的作用。
3)造血細胞因子主要用於重型再生障礙性貧血,頸促進血常規恢復的作用。
(4)造血於細胞移植:包括骨髓移植、臍血輸注和肝細胞輸注等,主要用於重型再生障礙性貧血,40歲以下未接受輸血及未發生感染的患者,有供髓者可考慮。